CM/SM

Chiari malformáció és a Syringomyelia a Cavalier King Charles Spánieleknél

A Chiari malformáció (CM) a központi idegrendszer egy fejlődési rendellenessége, mely során a kisagy, vagy az agy hátsó-alsó területei az öreglyukon keresztül benyomódik a gerinccsatornába, ezáltal gátolja az agy-gerincvelői folyadék megfelelő áramlását, elfolyását. A chiari malformáció a leggyakoribb oka a Cavalier King Charles Spánielek (CKCS) rettegett betegségén a syringomyeliának (SM).

A CM nem feltétlenül jelent betegséget, viszont a szűrése azért fontos, mert súlyosabb esetekben fájdalom szindrómához és SM-hez vezethet, és a következő generációkban a súlyossága fokozódhat. A tünetekkel járó CM és SM jelentősen rontja a kutyus életminőségét és jelentős lelki és anyagi terhet jelent a kutyust nevelő családnak. 

Olyan dolgok is tüneteket lehetnek, amelyek cukinak tűnhetnek... 

Jonatán,  szaporítótól mentett, fedező kan volt. Kölykei sorsa ismeretlen.

Fontos tudni, hogy a CM nagyon elterjedt a CKCS-nél és általában azon kutyafajtáknál ahol a kis fej és a nagy agyi méret egy relatív téraránytalanságot eredményez.

Egyes tanulmányok szerint a CM a CKCS-ek 85%-án érinti (Larkin et al. 2020).

Normális esetben a koponya és gerinc zárt rendszerén belül a központi idegrendszer (agy+gerincvelő) körül kering egy folyadék a liqour, más nevén, az agy-gerincvelői folyadék, mely véd a traumás behatásoktól és elszállítja az idegsejtek működés következtében termelődő salakanyagokat, anyagcsere termékeket. A folyadék termelődés és felszívódása ideális esetben egyensúlyban van, ehhez az egyensúlyhoz azonban kell az is, hogy a folyadék akadálytalanul keringjen az agy és gerincvelő körül. CM esetén ez a keringés nem akadálytalan, mivel a keringés útját szűkíti a csontos öreglyukba belelógó kisagy (1. Ábra). Ezt az akadályt úgy próbálja kompenzálni súlyosabb esetekben a szervezet, hogy a gerincvelőn belül kialakít egy csatornát a folyadék részére, ez a syrinx, vagyis egy folyadékkal telt üreg. Azonban a syrinx jelenléte általában rontja a gerincvelő működését és ez tünetek megjelenéséhez vezet.

1. Ábra: 1. Kép: Illusztráció a CKCS agy-gerincvelői átmenetéről. A sárga szín az agytörzs alsó részét jelenti, mely a gerincvelőben folytatódik tovább, a piros színű rész, ami megszakítja a sárgát a CM helyét mutatja, illetve azt, hogy koponya és első csigolycsontok között lévő szűk átmenetbe beszorul a kisagy egyik része. Ha végig követjük a sárga színnel jelölt gerincvelőt, látható, hogy lentebb ismét megszakítja egy piros rész, aminek fekete körvonallal szürke a belseje, ez a gerincvelőben létrejövő syrinx-et (üreg) mutatja.

2. Kép: Egy CM/SM-el érintett CKCS MRI vizsgálatát mutatja ahol az első hosszabb nyíl a CM-et mutatja, a ">" jel pedig a syrinx-re mutat a gerincvelőben. 

https://cavalierhealth.org/sm2.htm

A CM gyakori eltérés más kisfejű kutyafajtáknál, mint a máltai selyemkutya, a francia bulldog vagy a yorkshire terrier.

Tünetek: A tünetek gyakran nem evidensek 6 hónapos kor előtt, de vannak esetek, mikor bármilyen tünet csak évek múltán jelentkezik. A CM nem mindig jár együtt tünettel, viszont amennyiben tünet megjelenik az leggyakrabban a fájdalom. A fájdalom jele a kutyánál a hangadás, ugat, nyüszít. Bizonyos esetekben a fájdalom csak helyváltoztatásra provokálódik. Nagyon gyakori jel a nyaki régió érzékenysége (hyperérzékenysége), ilyenkor az figyelhető meg, hogy a kutyus összerezzen, esetleg elhúzza a fejét, mikor megsimogatjuk a tarkóját. További tünet lehet az ok nélküli vakarózás főleg a fültő és nyak területén. Ez nem specifikus tünet, más gyakori betegségekben is előfordulhat. Ezek mellett társulhat még aktivitás csökkenés, illetve viselkedésbeli változások.

Angie, elismert tenyésztőtől Magyarországon vásárolt törzskönyves szuka. 

SM-ben, amennyiben a syrinx mérete nagy (több mint 4 mm), általában már valamiféle tünet megjelenik, mint az ok nélküli gyakori vakarózás, a gerincferdülés, illetve a lábak elgyengülése. A leggyakoribb jel itt is a fajdalom, mely rohamokban törhet rá a kutyára. 

Lili, elismert tenyésztőtől Magyarországon vásárolt szuka, műtét utáni állapota. 

Diagnózis: Képalkotó vizsgálat szükséges hozzá, jellemzően MRI vizsgálaton alapul. A képek és különböző paraméterek figyelembe vételével a CM diagnózis 0,1,2 pontszámmal is súlyozható, ahogy az SM diagnózis is, mely mellé a kutya életkora alapján a,b,c jelölést is kapnak.

Kezelési lehetőségek: fontos irányelv, hogy tünetmentes egyedeket nem kezelnek.

Gyógyszeres kezelés: A gyógyszeres kezelést általában a vezető tünetek határozzák meg. Így például CM-hez társuló fájdalomban nem-steroid fájdalom- és gyulladáscsökkentő kezelést lehet alkalmazni, amennyiben ezek már nem elégségesek a fájdalom csillapításra gabapentin tartalmú gyógyszer alkalmazható. Amennyiben ez nem elégséges, gyógyszer kombinációk válhatnak szükségessé. Az SM-hez társuló fantom vakarózás során is első választandó gyógyszer a gabapentin, melynek hatástalansága esetén pregabalin tartalmú gyógyszer alkalmazható. Ez utóbbi két gyógyszert általában epilepszia esetén is használják, de CM/SM-ben a fájdalom inger modulációja céljából alkalmazzák. Abban az esetben ha az SM, a gerincvelőben lévő syrinxek olyan súlyosak, hogy lábak elgyengüléséhez vezetnek fizioterápiák (tornát), illetve hydroterápiát ( vizitornát) ki lehet próbálni. Amennyiben ezekben az esetekben mindenképpen gyógyszeres terápiával szeretnének továbbmenni, lehet adni olyan gyógyszereket mely a liqour mennyiségét csökkenteni tudják, ilyen az omeprazol, vagy a különböző anti-diuretikumok, mint a furosemid, vagy spironolactone tartalmú szerek. Az acetazolamid egy gyors és hatásos szer, azonban hosszú távú alkalmazása a mellékhatásai miatt nem túlzottan kedvelt. Steroid tartalmú gyógyszerek fájdalom csillapító hatása és enyhe diuretikus hatása egyaránt kihasználható, azonban ezek hosszú távú alkalmazása szintén gyakran veszélyes. (Rusbridge 2020)

Műtéti kezelés: A gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén, vagy első terápiás próbálkozásként is van lehetőség műtéti kezelésre, melynek lényege abból áll, hogy dekompressziót végeznek, amivel megszüntetik, illetve mérséklik a liqour elfolyási akadály mértékét. A műtét sajnos körülbelül az esetek 80%-ban sikeres, de siker esetén is az esetek felében 2 éven belül ismét megjelennek a tünetek. 

Lilibeth, elismert tenyésztőtől Magyarországon vásárolt törzskönyves szuka, műtét után. 

https://todaysveterinarypractice.com/chiari-like-malformation-an-overview/

Megelőzés: Megelőzésre, illetve a betegség előfordulási rizikójának csökkentésére, csak a körültekintő és biztonságos tenyésztés ad lehetőséget. Bár Magyarországon sem a CM, sem az SM szűrése nem kötelező a tenyésztésre szánt kutyáknál, viszont a malformáció gyakorisága szükségessé teheti a rutinszerű szűrést.

Larkin, M. et al. 2020. "Medical Infrared Thermal Imaging of Syringomyelia in the Cavalier King Charles Spaniel." BMC Veterinary Research 16(1). /pmc/articles/PMC7227106/?report=abstract (August 1, 2020).

Rusbridge, Clare. 2020. "New Considerations about Chiari-like Malformation, Syringomyelia and Their Management." In Practice 42(5): 252-67. https://inpractice.bmj.com/ (July 26, 2020).

               Bejegyzést írta:  Dr. Varga Noémi Ágnes

                                           klinikai genetikus szakorvos

Oldalvédelem: A cavalierspaniel.hu összes oldalán megjelenő írásokra a szerzői jogról szóló 1999. évi LXXVI. törvény vonatkozik, azaz mivel minden írás a sajátunk, engedély nélkül kimásolni és máshol közzétenni, az írásos engedélyünk nélkül tilos! Kivételt képez ez alól, amikor a bejegyzés első sora kerül átemelésre, majd a folytatásért az oldalra kattint az olvasó.